日前我科收治1例胆道结石患者，该患者合并有Bland-White-Garland综合症、房颤、慢性心力衰竭等。Bland-White-Garland综合症，又名异常左冠脉肺动脉起源（Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA）,其发病率约三十万分之一。由于左冠状动脉起源于肺动脉，一方面心肌细胞不能得到正常的氧供，另一方面由于肺动脉压力远远低于主动脉压力，左冠状动脉常常会发生肺动脉窃血，严重影响心肌血流灌注。发病患者中90%死于婴幼儿期，只有不到10%的患者能活到成年期，成年期由于心肌缺血常诱发恶性心律失常、心衰等，猝死风险极高。该患者入院前曾多次于其他医院就诊寻求治疗，但由于合并严重先天性心脏病，手术麻醉风险极高，被多家医院拒之门外。
该患者长期饱受胆道结石困扰，入院时全身有明显的梗阻性黄疸，我科刘作金教授指出该患者手术指针明确，且患者有强烈的手术意愿，与麻醉科黄河主任协商后决定为患者行全麻下胆道探查术。该患者入手术室后在老年科协助下安置临时起搏器后，麻醉科黄河主任带领麻醉团队为患者行桡动脉和深静脉穿刺，除常规检测外，还为患者监测脑电双频指数、心输出量（CO）、心指数（CI）中心静脉压力等，麻醉超慢诱导完成气管插管后，进一步给予患者行食道超声（TEE）明确先天性心脏变异，同时更加直观的监测心脏各项指标。在肝胆科刘作金主任带领下，迅速完成外科操作。术毕患者各项指标平稳，于手术室完全清醒拔除气管导管，送入重症监护室（ICU）继续监护治疗。
患者于术后第二天出重症监护室送回普通病房继续观察，术后经心内科、营养科、中西医结合科、老年科等多科协作治疗后，现患者基本恢复，拟近日出院。此病例是重庆市第一例Bland-White-Garland成年患者的非心脏手术，对此患者的成功治疗得益于重庆医科大学附属第二医院各相关学科的强大实力和团队协作精神。
标题：罕见心衰患者手术无望，医生患难与共妙手回春
日前重庆医科大学附属第二医院肝胆外科刘作金主任团队收治了1例全身黄染的病人，经检查系结石堵塞胆管引起，可以通过手术治愈，但该患者同时患有Bland-White-Garland综合症、房颤、慢性心力衰竭等重大心脏疾病，Bland-White-Garland综合症，又名异常左冠脉肺动脉起源（Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA）,其发病率约三十万分之一，于左冠状动脉起源于肺动脉，一方面心肌细胞不能得到正常的氧供，另一方面由于肺动脉压力远远低于主动脉压力，左冠状动脉常常会发生肺动脉窃血，严重影响心肌血流灌注。发病患者中90%死于婴幼儿期，只有不到10%的患者能活到成年期，成年期由于心肌缺血常诱发恶性心律失常、心衰等，猝死风险极高。该患者入院前曾多次于其他医院就诊寻求治疗，但由于麻醉风险极高，随时有猝死可能，被多家医院拒之门外，经多方打听，最终来到重医附二院就诊。
我科刘作金教授指出该患者手术指针明确，首先行微创穿刺置管引流胆汁，原本数分钟结束的小手术，患者却发生了心脏骤停！经积极抢救保住了性命，面对随时可能发生敲门的死神，患者选择带着引流管回家休养。
经过一段时间的修养，患者心脏病情稍有稳定，但长期带管生存让他苦不堪言，再次来到附二院就诊。刘作金主任经过系统的检查、评估，认为该患者存在手术治疗的可能，邀请麻醉科、血管腹壁疝外科、老年病科等科室会诊后决定为其行全麻下胆道探查术。术前请老年病科安置临时起搏器降低手术风险，麻醉科黄河主任带领麻醉团队严阵以待，亲自为患者穿刺血管，应用麻醉超慢诱导完成气管插管，术中监测脑电双频指数、心输出量（CO）、心指数（CI）中心静脉压力等，并行食道超声（TEE）监测心脏活动，为患者的手术创造了可能；刘作金主任更是凭着精湛的技术，迅速、精准、安全的完成了这次不同寻常的手术，术后患者送入重症监护室（ICU）继续监护治疗，联合心内科、营养科、中西医结合科、老年科等多科协作治疗，现患者顺利出院。
此病例是重庆市第一例Bland-White-Garland成年患者的非心脏手术，对此患者的成功治疗得益于重庆医科大学附属第二医院各相关学科的强大实力与团队协作精神，手术的成功离不开肝胆外科刘作金主任医师团队作为医生的担当。
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